天津医科大学总医院（以下简称医大总医院）日前设立国内首个泛发性脓疱型银屑病（GPP）专病门诊，该疾病是国家罕见病目录中的罕见皮肤病，专病门诊将构建涵盖筛查、诊断、评估、治疗及随访的全病程管理体系，为患者提供精准、规范、长程的治疗服务，以进一步提升罕见皮肤病的诊疗水平。

　　据医大总医院皮肤科主任医师王惠平介绍，世界上的皮肤病超过2600种，“威胁生命”的皮肤病不多，GPP就是其中一种。GPP是一种罕见的、慢性的、可反复发作的严重皮肤疾病，我国患病率为1.4/10万，约有2万名患者。该病在各个年龄段都可患病，其发病呈现出0岁至3岁和30岁至39岁两个高峰年龄。与普通银屑病不同，该病患者的皮肤会毫无预警地暴发大面积脓疱，并伴有痛感、高热等全身症状，治疗不及时可危及生命。此外，反复发作也是该病一大特点。GPP发作时，约50%的患者需要住院治疗，一般住院时间在10天至14天，给患者和家庭带来了极大的负担。长期以来，GPP以激素治疗为主，但不能快速缓解症状，且长期使用激素容易导致多种副作用。近年来，新型单克隆抗体的应用能实现脓疱和皮损的快速清除、减少发作，极大地提高了患者生活质量，也让该罕见病精细化管理成为可能。

　　“目前我国尚未形成统一的GPP规范化诊疗体系，导致该病在基层医院容易漏诊误诊，加之患者对疾病的认识和自我管理能力不足，这些都影响了该病的早期确诊和预后。GPP专病门诊的建立将极大地改变这一现状。一方面，GPP专病门诊设置了脓疱型银屑病注册登记平台和数据库，未来将与基层医院形成多学科诊疗会诊、分级诊疗和转诊网络，进而实现罕见病早诊断、早治疗、早管理。另一方面，GPP专病门诊对患者的全病程管理可以有效控制病情，减少复发，显著提升患者的生活质量。”医大总医院皮肤科副主任医师侯淑萍表示。  通讯员 徐洁