来自广西玉林的两岁患儿小兰（化名）是一名罕见的“镜面人”，心、肝等内脏位置都与正常人相反。不仅如此，她的心脏还有多种先天性畸形，如不加以干预，小小的生命随时可能逝去。日前，小兰在“爱心行动”困境先心病儿童救助项目帮助下，与48名广西患儿共同在我市泰达国际心血管病医院（以下简称泰心医院）开启了修“心”之旅。泰心医疗团队通过精准评估、充分准备，为小兰实施了先心病根治手术。术中，医生“反向”操作，最终完美修复了小兰那颗“与众不同”的心脏。

　　半岁确诊罕见“镜面人”

　　所有内脏位置左右颠倒

　　两年前，小兰出生在广西玉林陆川县沙坡镇。从小经常生病、哭闹、吃奶费劲，身高体重也明显低于同龄孩子。半岁左右时，父母带着得了肺炎的小兰去当地医院就诊，竟发现她身体里“藏”着一个与众不同的“秘密”。正常人的心脏位于胸部正中偏左的位置，心尖在左侧胸部。而小兰心脏的位置却恰恰相反，心尖跑到了右侧胸腔，而且其他的内脏位置也都是反的。“当时医生还以为把孩子片子拿反了。从那时起，我们才知道她是罕见的‘镜面人’。”小兰爸爸回忆说。

　　据泰心医院外一科主任路万里介绍，右位心是先天性因素导致，主要由于心脏在胚胎发育过程中发生转位，与正常相反，导致心脏的主体位于右侧胸腔内。除了心脏，小兰胸、腹腔内所有内脏器官的解剖位置与正常人完全相反，恰如镜子中的影像。从医学角度来说，“镜面人”生理功能并不受影响。但小兰的心脏还有室间隔缺损、房间隔缺损、右心室流出道狭窄、无顶冠状静脉窦综合征、动脉导管未闭等多种畸形。这些问题不仅会严重影响生长发育，随着年龄增长，孩子还可能出现缺氧、心脏功能不全、活动耐力下降，甚至会危及生命。

　　频繁患病吃药比吃饭多

　　爱心救助项目资助修“心”

　　由于先心病，小兰更容易患感冒、肺炎。去当地大医院、村医院看病的次数早已经数不清。“这孩子三天两头生病，吃的药比饭还多。”谈到女儿，爸爸很是心疼。当地医生告知小兰父母孩子可以接受手术来矫治心脏畸形。正当一家人为好几万元的手术费犯难时，今年3月，我市泰达心血管病医院来到广西玉林进行儿童先天性心脏病义诊，困难家庭的先心病患儿将在先心病儿童救助项目的帮助下到天津泰达心血管病医院接受免费治疗。今年，泰心医院还将继续前往西部多个省份进行儿童先天性心脏病义诊。

　　小兰父母靠种植几亩稻谷地和打零工维持生计，日常给小兰看病吃药的花销已经让这个家庭捉襟见肘，“多亏好心的村医给孩子先治病，多亏村干部帮我们申请了低保补贴。”小兰爸爸说。这次村里民族干部第一时间通知了小兰父母，让他们尽快带孩子到玉林市接受免费先心病筛查。泰心医疗队检查发现，小兰有严重先天性心脏病，多个心脏畸形、右位心、内脏反位，手术风险很大。医疗队成员经过充分讨论，决定迎难而上，为孩子争取手术机会。

　　在“爱心行动”困境先心病儿童救助项目的帮助下，小兰与48名广西患儿共同在泰心医院开启了修“心”之旅。“这次闺女得到免费手术的机会，政府还给了我们到医院的路费补贴，真是雪中送炭，是打着灯笼都找不到的好事情。”

　　医生“反手”矫治心脏

　　“镜面”宝宝重获新生

　　在泰心医院，心外、超声、麻醉、体外循环、ICU等多学科团队针对小兰的病情进行细致讨论，制定了个性化的手术方案。无影灯下，路万里主刀为小兰实施先心病根治术。三个多小时的手术，所有角度、视野、操作走向都与常规手术截然相反，手术习惯、技巧、器材位置等都需要调整适应。

　　“这台手术的关键在于精确无误地理解反位心脏的解剖结构，从而精准实施各项操作，”路万里说，“一般的心脏手术主刀医生会站在患者右侧，所有器械也都是为在右侧手术准备的。这名患儿的心脏位置正好相反，对医生手术来说就要克服习惯问题，也在无形中增加了手术难度。”

　　术中，医疗团队成员默契配合，“反向”实施无顶冠状静脉窦综合征矫治术、室间隔缺损补片修补术、动脉导管结扎、房间隔缺损修补术和右室流出道疏通术，小兰多个心脏畸形得以完全矫治。“这是彻底根治的手术，孩子的心脏今后就和其他同龄的健康孩子一样了，生长发育也不再受影响。”路万里向小兰爸爸讲述了手术效果。目前康复后的小兰已经顺利返回家乡，今后她将不再受病痛侵扰，健康成长。“倾注医者情怀，守护人间大爱。泰心医疗团队将继续用仁心仁术助力每一位先心病患儿摆脱病痛，重获新生。”路万里说。