一名新生儿在出生后第一天就出现了明显的吸气性呼吸困难，其面容酷似“鸟嘴”，被确诊为皮罗序列征。经过天津市儿童医院新生儿科、放射科以及整形外科等多学科的合作，为患儿采取了最为安全和影响最小的“下颌骨钢丝牵引术”，历时30天，宝宝终于拆除了牵引钢丝，无论是呼吸和吃奶都不再费力，重新获得了生存的能力和美丽的面容。

　　据悉，皮罗序列征是一种先天性疾病，以小颌畸形、舌后坠和气道阻塞为主要特征，且大部分患儿伴有腭裂。很多罹患这种疾病的宝宝会出现明显的吸气性呼吸困难，需要呼吸机维持生命。

　　多学科助力手术与治疗

　　“这名宝宝出生后就出现了明显的吸气性呼吸困难，产院在邀请了我们院前去会诊后，经口气管插管、呼吸机辅助通气下，由120急救车转入我们医院新生儿重症监护病房。”天津市儿童医院新生儿内科主任刘洋介绍说，宝宝在出生后呼吸困难，主要问题在于舌根后坠和下颌小，类似鸟嘴，压迫气道之后导致严重缺氧。

　　患儿入院后，聂艳艳副主任医师、陈学南住院医师、简琨主管护师、兰静主管护师等医护团队根据以往收治本病的丰富经验，监测患儿生命体征，全面评估病情，通过体位改变、加强呼吸道管理等措施使患儿很快拔除气管插管、顺利脱离呼吸机，改为吸氧治疗，而后在放射科团队的协作下很快完成了CT扫描+三维重建检查，明确了诊断。

　　经过整形外科、耳鼻喉科、口腔科、麻醉科的多学科会诊，在新生儿科医护和麻醉科的保驾护航下，左海亮副主任带领的整形外科团队顺利完成了下颌骨钢丝牵引术。“对于皮罗序列征，国内大多数医院的手术方式都是将患儿下颌骨的表面皮肤切开，打断下颌骨，再加上钢卡。整个治疗过程会让患儿非常痛苦，也会损害牙坯。”左海亮副主任表示，他们采用的是微创局麻，使用钢丝牵引将后缩的下颌骨拽出来，整个手术过程仅用时30分钟。

　　术后患儿的呼吸困难表现明显改善，28小时即撤离了吸氧，呼吸、心率等各项生命指征平稳。但术后除了要关注手术治疗效果外，预防穿刺伤口感染、钢丝相关皮肤损伤等并发症，以及营养支持、合理喂养、安抚患儿尽量保持安静状态和舒适体位以确保有效牵引成了术后护理治疗的重中之重。龙岩新生儿内科医护团队与整形外科团队紧密协作，根据患儿的实际情况个体化调整治疗与护理方案，最大程度地减少患儿痛苦。

　　早期治疗应在1月以内

　　历时30天，在龙岩新生儿内科全体医护和整形外科团队的精心呵护下，小宝宝终于拆除了牵引钢丝，无论是呼吸和吃奶都不再费力，并且在住院期间保持了良好的体重增长趋势，重新获得了生存的能力和美丽的面容。

　　据左海亮副主任介绍，下颌骨钢丝牵引术是目前治疗皮罗序列征导致气道梗阻的一种有效方法，可进一步改善患儿的睡眠呼吸状况以及吞咽功能。此外，利用钢丝牵引对下颌骨损伤更小，一定程度上避免了下颌骨损伤后影响乳牙萌出的风险。

　　据刘洋主任介绍，皮罗序列征的早期治疗应该在1月以内，目的是解除上呼吸道梗阻和喂养困难导致的患儿发育异常。截至目前，天津市儿童医院龙岩新生儿内科已收治皮罗序列征患儿近20例，采用与整形外科团队等多学科合作的方式，建立了成熟的诊疗体系，成功完成下颌骨钢丝牵引术改善患儿症状的同时，积累了丰富的围手术期管理经验，并且通过出院后的多学科长期随访，持续为宝宝的正常生长发育保驾护航。此外，在皮罗序列征的后续治疗中，腭裂的手术治疗尤为重要，天津市儿童医院作为中国出生缺陷救助项目实施机构，可以为罹患包括腭裂在内的多种结构畸形、功能性出生缺陷、遗传代谢病的患儿提供更加合理的诊疗方案，其中部分宝宝家庭还可以根据自身条件申请医疗费用补助。

　　新报记者 李文博